منتديات ليلاس - التصلب الانبوبي

بسم الله الرحمن الرحيم
http://www.liillas.com/up2//uploads/...a53c33e728.gif

التصلب الانبوبي
(tuberous sclerosis)
http://www.liillas.com/up2//uploads/...7f89ca689a.jpg

*ماهو التصلب الانبوبي:-

هو ثلاثي علمي يتكون من نوبات تشنجيه ....وتخلف عقلي ....وورم في الغدد العرقية ....وهي حالات قد تحدث مفردة او مجتمعه .
http://www.liillas.com/up2//uploads/...e7af4ff113.jpg

وهذه المتلازمة تتصف بظهور طفح على الوجه يشبه الفراشه وتكون الغدد الجلدية متدرنة ...ومن هنا كان الوصف التالي :

بالاعتماد على شمول التدرن للجهاز العصبي الرئيسي فإن مستوى التخلف يكون شديدا مع مصاحبته بنوبات تؤثر بشدة على تعليم الطفل وسلوكه ....وهذه لمتلازمة يعتقد انها تورث كجينات سائدة .
http://www.liillas.com/up2//uploads/...a53c33e728.gif

*الخصائص المرئية:-

الشكل الخارجي للجسم :

ظهور طفح جلدي يشبه الفراشه على الخدين ...مع تخلف عقلي ...ونوبات تشنجية وهي اشياء مميزة لهذه المتلازمه .
الرأس والرقبه: اورام ليفية محددة يمكن وجودها على الجبهة والرأس ....والطفح الجلدي الذي يشبه الفراشة يتكون من عقد برتقالية اللون تتوزع على الخدين على شكل اجنحه.

الانف :تبدو وكانها تفصل اجنحة الطفح الجلدي الذي يشبه الفراشة.

العين :في بعض الاوقات يمكن ان نرى عدم تساوي حدقتي العينين وهذه نتيجو تلف في المخ ....وفي بعض الاطفال قد توجد على شبكية العين بعض الاورام المسطحة التي تشبه شجرة التوت....وقد توجد عتامة في عدسة العين وكذلك مشاكل اخرى في العين

الاذن :لايوجد شيئ يميز الاذن في هذه المتلا زمة .

الفم : يوجد عقد ونمو ليفي يمكن ملاحظته على اللثة...وكذلك يمكن ايوجد نقص او عيوب في التسنين وتكون الشفة المشقوقة.

الجذع والجلسة:قد رقع اسفل الظهر ...وقد توجد بقع لونهامثل القهوة مع التلون البرونزي للجلدوذلك في منطقة الراس والجذع .

الجلد :قد توجد رقع من النمو التدرني في عدة اماكن من الجسم

الاطراف :الطراف العليا والسفلى قد يوجد بها اورام ليفية حول الاظافر.
http://www.liillas.com/up2//uploads/...b8d68f6502.jpg

http://www.liillas.com/up2//uploads/...a53c33e728.gif

*المشاكل العصبية والحركية:-

- تكلس داخل المخ مع ظهور رسم المخ بصورة غير طبيعية ...وكذلك حدوث علامات عصبية مثل النوبات التشنجية الكبرى والصغرى التي تحدث غالبا قبل ظهور الطفح الجلدي.

- سجل حدوث نوبات التشنجية خلال السنتين الاوليتين من العمر....وقد توجد مشاكل في الابصار تصاحبها بعض العيوب بالعين.

http://www.liillas.com/up2//uploads/...a53c33e728.gif

*الخصائص العقلية والسلوكية :-

http://www.liillas.com/up2//uploads/...8f420a25d2.gif http://www.liillas.com/up2//uploads/...d51fc544e1.gif http://www.liillas.com/up2//uploads/...5655a856bc.gif

-يمكن ان يشمل هذا المرض التدرني القلب والمخ والكلى مع وجود المشاكل الصحية المصاحبة....وسجل ان كثير من الحالات لايتجاوزون
العقد الثاني ...اما الاخرون يعيشون حتى البلوغ.

http://www.liillas.com/up2//uploads/...a53c33e728.gif

*الاسباب:-
هذه الجينات تورث كجينات سائدة.

http://www.liillas.com/up2//uploads/...a53c33e728.gif

*الاعتبارات التعليمية:-

- الطفح الجلدي ....والنوبات التشنجية ....والتخلف العقلي ....يمكن ان يوجد في صورة شديدة في كثير من الاطفال الذين تم تشخيصهم بمرض التصلب الانبوبي ....رغم ذلك لانحكم على الحالة حتى يتم عمل التقييم النفسي الدقيق لها ...وذلك لانه قد يوجد بعض الاطفال الذين يتمتعون بالذكاء الطبيعي حتى في حالة شمول المرض للجهاز العصبي مثل ظهور تخطيط المخ غير الطبيعي وحدوث الشكل النوبات التشنجية.

- بالرغم من ان بعض الاطفال يمكن ان يظهر التخلف العقلي عندهم في النهاية فإن العلامات التي تطهر على الجلد والنوبات التشنجية يمكن ان تتاخر ايضا في الظهور حتى فترة الطفولة الاولى

-قد توجد مشاكل بالابصار تصاحبها عتامة واصابات في العصب البصري ؟؟؟؟كما يحدث عند بعض الاطفال نمو تدرني على الشبكية.

-النوبات التشنجية تحدث في عدة اشكال كبرى وصغرى تعقد المشاكل التعليمة.....وقد تحدث النوبات في اطفال يملكون قدرة عقلية طبيعية ....ولهذا قد تعقد وضع العديد من الاطفال في المكان المرغوب ليستفيدوا من اقل قيودفي المكان التعليمي .

-في حالة الطفل الذي يعاني من اعاقات متعددة وشديدة وعميقة يوضع في الاعتبار وضعه في المكان التدريبي اليومي الملائم.

http://www.liillas.com/up2//uploads/...a53c33e728.gif

المصدر / متلازمات التخلف العقلي للدكتور طلعت الوزنه